Болезнь Шамберга: симптомы и лечение

Болезнь Шамберга — основные симптомы:

Кожный зудПодкожные кровоизлиянияКорки на кожеИстончение кожиСимметричное расположение высыпанийУсиление кожного рисунка по краям пятенАтрофия пораженного участка кожиНовые высыпания поверх старой сыпи

Болезнь Шамберга (син. пурпура Шамберга, гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура) — хроническое дерматологическое заболевание, на фоне которого происходит поражение сосудистой стенки капилляров, локализующихся в кожном покрове, вызывая характерную симптоматику.

Этиология
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Возможные осложнения
Профилактика и прогноз

Механизм и причины возникновения болезни специалистам из области дерматологии в настоящее время неизвестны. Большое количество клиницистов считает, что в качестве пускового механизма выступают аутоиммунные процессы.

Симптоматическая картина специфична и включает формирование точечных кровоизлияний на коже, которые образуют коричневые или багровые пятна. В остальном клиника будет диктоваться вариантом протекания патологии.

Диагностика основывается на данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра и специально предназначенных инструментальных обследований. Лабораторные тесты носят лишь вспомогательное значение.

Лечение болезни Шамберга сводится к применению консервативных терапевтических методов, однако при их безрезультативности обращаются к малоинвазивным процедурам.

Опираясь на международную классификацию болезней десятого пересмотра, установлено, что заболевание обладает собственным шифром. Код по МКБ-10 будет L95.8.

Этиология

Патогенез и источники заболевания в настоящее время не установлены, однако много специалистов из области дерматологии считают, что основным провокатором болезни выступает протекание в человеческом организме аутоиммунного процесса. На этом фоне происходит:

увеличение проницаемости стенок капилляров;
внутрикожное петехиальное кровоизлияние;
выход гемоглобина из сосудистого русла;
преобразование железа в пигмент гемосидерин;
формирование пятен на коже, обладающих специфическим оттенком.

Среди возможных провокаторов выделяют:

сахарный диабет;
длительное переохлаждение организма;
хроническое течение какого-либо инфекционного заболевания;
болезни грибковой природы;
ношение некачественной зимней одежды, которая не прикрывает голень или стопу — это влечет холодовый спазм мелких сосудов.

Классификация

Хроническая пигментная пурпура существует в таких формах:

Петехиальная. В большинстве ситуаций диагностируется у представителей мужского пола. В таких случаях высыпания локализуются только на нижних конечностях. Внешне напоминают пятна, которые могут обладать различными размерами и формами.
Лихеноидная. Точечные кровоизлияния равномерно распределяются по всему телу.
Телеангиэктатическая. Сыпь формирует пятна правильной формы по типу медальона. В центре такого кожного новообразования наблюдается рисунок из поврежденных сосудов.
Экзематозная. У больных отмечаются высыпания по типу экземы. Это означает, что происходит образование небольших пузырьков, при самопроизвольном прорывании которых появляется корочка.

Симптоматика

Болезнь Шамберга у женщин и мужчин начинается с возникновения отдельных точечных кровоизлияний. По мере прогрессирования количество таких точек увеличивается, отмечается склонность к сливанию в большие пятна. Со временем старые новообразования становятся светлее, а поверх них образуются новые коричнево-багряные участки.

На фоне главного клинического проявления формируются:

сильнейший кожный зуд;
истончение и атрофия пораженного участка кожного покрова;
симметричное расположение высыпаний — наиболее часто локализуются на голенях или бедрах, а области верхних конечностей и туловища вовлекаются в патологический процесс довольно редко;
усиление кожного рисунка по краям пятен;
положительный симптом Кебнера — поверх старой сыпи возникают новые высыпания;
образование корочки, которая может обладать желтоватым или коричневым оттенком;
увеличение интенсивности подкожных кровоизлияний или разрастание пятен — к этому приводит травматизация проблемного участка.

Примечательно отсутствие болевого синдрома и сохранение нормального самочувствия. У человека нет клинических признаков со стороны повреждения какого-либо внутреннего органа.

Основные признаки болезни Шамберга

Диагностика

С установлением правильного диагноза проблем не возникает. Это обусловлено тем, что болезнь Шамберга проявляется довольно специфическими внешними признаками.

Основополагающие диагностические мероприятия:

изучение истории болезни — для выявления наиболее вероятного предрасполагающего фактора;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
оценка состояния кожных покровов;
пальпация проблемных участков;
детальный опрос пациента — чтобы выяснить, с какой степенью и как давно выражаются основные клинические признаки.

Инструментальные процедуры:

дерматоскопия областей высыпаний;
биопсия кожи.

Наиболее информативное лабораторное исследование заключается в осуществлении общеклинического и биохимического анализа крови: у некоторых пациентов патология может спровоцировать изменение состава крови.

Одним из способов установки правильного диагноза выступает десфераловая проба, суть которой заключается во внутримышечном введении 500 миллиграмм «Десферала». В промежутке от 6 до 24 часов собирают урину, в которой определяют содержание железа.

Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать от таких патологий:

саркома Капоши;
варикозная разновидность дерматита;
иные аутоиммунные процессы;
старческая пурпура Батемана;
пигментный дерматит Гужеро-Блюма;
кольцевидная пурпура Майокки;
онкологическое поражение кожных покровов.

Помимо дерматолога, в диагностике принимают участие такие специалисты:

сосудистый хирург;
эндокринолог;
инфекционист;
иммунолог;
аллерголог.

Лечение

Устранение заболевания проводится при помощи консервативных терапевтических методов. Например, медикаментозное лечение подразумевает:

пероральный прием нестероидных противовоспалительных средств и ангиопротекторов;
нанесение на проблемные области кожи мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды или гепарин;
применение препаратов калия и кальция — для укрепления прочности стенок сосудов;
использование витаминно-минеральных комплексов, антигистаминных веществ и иммуномодуляторов.

Часто пациентам выписывают:

«Детралекс»;
«Пентоксифиллин»;
«Диосмин»;
«Антистакс»;
«Венозол»;
«Гесперидин»;
«Венарус»;
«Троксевазин»;
«Дезлоратадин»;
«Венорутон»;
«Цетиризин»;
«Дексаметазон»;
«Рутин»;
«Викасол»;
«Аскорбиновая кислота»;
«Метилпреднизолон»;
препараты железа.

Физиотерапевтические процедуры:

лекарственный электрофорез;
ультразвук;
фонофорез;
лимфодренажный массаж.

Фонофорез

При болезни Шамберга пациентам показано соблюдение щадящего рациона, который подразумевает отказ от употребления аллергенов и раздражающих продуктов. В перечень запрещенных ингредиентов попадают:

цитрусовые;
шоколад и сладости;
жареная и острая пища;
копчености и консервы;
домашний мед;
алкогольные напитки;
крепкий чай и кофе.

Рекомендуется в больших количествах употреблять такие продукты:

томаты;
морковь;
перец;
тыква;
капуста;
огурцы;
яблоки;
виноград;
вишня;
черешня;
черная смородина;
шиповник;
калина;
кисломолочная продукция;
зеленый или травяной чай;
диетические сорта мяса и рыбы;
морепродукты;
крупы;
свежая зелень.

Не запрещается использование средств народной медицины, направленных на приготовление в домашних условиях целебных отваров для приема внутрь или в качестве компрессов.

Основные компоненты:

горная арника;
кора орешника;
толстолистный бадан;
конский каштан.

Подобное лечение должно быть в обязательном порядке согласована с лечащим врачом.

Тяжелое течение патологии лечится такими процедурами:

гемосорбция или очищение крови от вредных продуктов;
плазмаферез или очищение плазмы крови;
криоаферез — очищение плазмы холодом.

Криоаферез

Необходима коррекция базовой болезни, например, сахарного диабета и т. д.

Возможные осложнения

Болезнь Шамберга при полном отсутствии терапии может стать причиной развития следующих последствий:

малокровие;
обширное капиллярное кровоизлияние;
гематома;
присоединение вторичной инфекции.

Профилактика и прогноз

Причины развития патологии остаются для клиницистов белым пятном, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.

Снизить риски формирования хронической пигментной пурпуры можно при помощи выполнения таких рекомендаций:

ведение здорового и в меру активного образа жизни;
правильное и сбалансированное питание;
избегание переохлаждения организма;
постоянное укрепление иммунной системы;
полноценное лечение болезней, которые могут привести к появлению патологии;
регулярное прохождение полного профилактического осмотра в клинике.

Прогноз болезни Шамберга благоприятный — комплексная терапия и полное исключение этиологического фактора приводят к достижению длительной ремиссии. Осложнения развиваются крайне редко.

Источник: simptomer.ru